Tibbi Ensiklopediya


Şəkərsiz diabet

1747

Şəkərsiz diabet (diabetes insipidus) kifayət qədər nadir rast gəlinən xroniki xəstəliklərdən olub susuzluq hissi (polidipsiya) və tez-tez həddən artıq aşağı nisbi sıxlığa malik sidik ifrazının olması (poliuriya) ilə xarakterizə olunur. Bu xəstəlik  hipotalamus və ya hipofizin funksiyasının pozulması ilə əlaqədar meydana çıxır. Xəstəliyə nəinki böyüklər, hətta uşaqlar arasında da rast gəlinir. Lakin 18-25 yaşda olan şəxslər şəkərsiz diabetlə daha tez-tez xəstələnir. Uşaqlarda isə bu xəstəliyə istənilən yaş dövründə rast gəlinir, hətta 1 yaşında olan körpələr arasında da xəstəliyə tutulma halları qeydə alınmışdır.

Xəstəliyin kliniki mənzərəsi ADH-antidiuretik hormonun və ya vazopressinin mütləq və ya nisbi çatışmazlığı ilə bağlıdı. Vazopressin hormonu hipotalamusun supraoptik və paraventrikulyar nüvələrində sintez edilir. Bu hormonlar hipofizin arxa payında – neyrohipofizdə toplanır, buradan isə lazım gəldikcə qana ifraz edilir. Vazopressin hormonu böyrək nefronlarının distal hissələrində suyun reabsorbsiyasını tənzimləyir. Bu hormonun sintezi pozulduqda böyrəklərdə suyun reabsorbsiyası da pozulur. Bunun da nəticəsində poliuriya yaranır.

Qanın plazmasının osmolyarlığının dəyişməsi ilə əlaqədar olaraq qanda vazopressinin miqdarı dəyişir, yəni osmolyarlıq artdıqda vazopressin azalır və ya əksinə. Bunlardan əlavə vazopressinin sintezinə qanın həcminin dəyişməsi və təzyiqi də təsir göstərir. Bu cür dəyişikliklər xüsusilə gecələr müşahidə edilir. Sağlam insanlarda gecələr sidiyə getmənin azalması vazopressin hormonunun sintezinin artması ilə əlaqədardır.

Xəstəliyin etiologiyası.

  • Hipotalamus və hipofizin şişləri
  • Hipotalamus nüvələrinin zədələnməsi (80-90% hallarda supraoptik nüvələrin)
  • Hipotalamo-hipofizar sistemin patologiyaları
  • Müxtəlif infeksiyalar
  • Kəllə-beyin travmaları
  • İrsiyyət (DIDMOAD və ya Volfram sindromu) və s.

İnfeksiyalar şəkərsiz diabetin inkişafında böyük zədələyici rol oynayır. Bunlara aiddir: qrip, su çiçəyi, epidemik parotit, meningit, göyöskürək, xroniki tonzillit və s.

Təsnifat. Vazopressin hormonunun sintezinin nə dərəcədə pozulma səviyyəsindən asılı olaraq şəkərsiz diabet xəstəliyinin bu tipləri ayırd edilir:

  • Mərkəz tipli şəkərsiz diabet (neyrogen)
  • Böyrək tipli şəkərsiz diabet (nefrogen)
  • Hamilələrin şəkərsiz diabeti (tranzitor)
  • İnsipidar sindrom (sinir mənşəli)

Mərkəz mənşəli şəkərsiz diabet və ya hipotalamik diabet vazopressin adlı hormonun sintezinin, qana ifraz olunmasının və daşınmasının pozulması ilə əlaqədardır. Nefrogen şəkərsiz diabetə isə böyrək kanalcıqlarının vazopressinin təsirinə qarşı rezistentlik göstərməsi xarakterikdir. Ən çox istifadə olunan təsnifata görə isə şəkərsiz diabet 2 cür olur: mərkəzi və periferik. Şəkərsiz diabetin mərkəzi formasında vazopressin hormonunun tam və ya hissəvi olaraq sintezi həyata keçmir, periferik formasında isə vazopressin sintez olunur, lakin böyrək kanalcıqlarının reseptorlarının bu hormona qarşı həssaslığı azalmış və ya itmiş olur.

Patogenezi. Antidiuretik hormonun iştirakı ilə ümumi filtratdan suyun böyük bir hissəsi osmotik qradiyentə görə passiv şəkildə reabsorbsiya olunur. Bu zaman qalmış sidikdə osmotik təzyiq artır, onun həcmi və hərəkət sürəti azalır. Vazopressinin maksimal effektiv konsentrasiyası zamanı insan sidiyinin osmolyarlığı 1200 mosmol/l, sidiyin hərəkət sürəti isə 0,3-0,6 ml/dəq. olur. Yetkin yaşlı sağlam insanda 1 sutka ərzində yumaqcıqlardan filtrasiya olunan 200 l plazmanın təxminən 85-90%-i natrium və qlükoza ilə birgə izoosmotik şəkildə nefronun proksimal hissəsindən reabsorbsiya olunur. Henle ilgəyinin qalxan hissəsinin natriuma seçici reabsorbsiyası hesabına qalmış 20 l maye hipotonik mayeyə çevrilərək nefronun distal hissəsinə çatır. Burada isə vazopressinin aktivliyi hesabına sutkada daha 19 l maye seçici reabsorbsiyaya məruz qalır. Lakin ADH çatışmadıqda nefronun distal hissəsinin membranı demək olar ki, suya və onda həll olmuş digər maddələrə qarşı keçirici olmur, bu maye sidik vasitəsilə dəyişilməmiş şəkildə xaric edilir. Vazopressinin antidiuretik təsiri V2 reseptorları vasitəsilə baş verir. Belə ki, yığıcı borucuqların kortikal və medullyar, Henle ilgəyinin qalxan hissələrində olan hüceyrələrin membranlarında yerləşən bu reseptorlarla vazopressinin qarşılıqlı təsiri nəticəsində adenilatsiklaza aktivləşir və siklik adenozinmonofosfor turşusu əmələ gəlir. Bu da öz növbəsində hüceyrələr üçün suyun keçiriciliyini artırır. Vazopressin prostaqlandin E-nin hasilatını potensiallaşdırır, bu da əks əlaqə mexanizminə görə ADH-nun adenilatsiklazanın aktivliyinə təsirini inhibə edir. İnsan orqanizmində su balansı təkcə ADH-nun böyrəklərə təsiri hesabına deyil, eyni zamanda təbii tələbat olan susuzluğun da hesabına yaranır. Bədəndən külli miqdarda mayenin xaric olması və qanın plazmasının osmolyarlığının artması sağlam insanlarda yalnız 1-2% hallarda hipotalamusda “susuzluq mərkəzi”nin qıcıqlanmasına səbəb olur. Bunun da nəticəsində kompensator susuzluq yaranır, bunun hesabına isə orqanizmin su ehtiyatları bərpa olunur.

Kliniki mənzərəsi.

Xəstəliyin əlamətləri adətən özünü qəflətən büruzə verir. Xəstəliyin əsas əlamətləri polidipsiya, poliuriya, pollakuriyadır.

Başağrıları, ürəkbulanma, qusma, narahatlıq, görmə pozğunluğu, taxikardiya, oynaqlarda ağrı, hipoxrom anemiya, çəki itkisi, dərinin və selikli qişaların quruluğu, iştahanın azalması, qastrit, kolit, qəbizliyə meyillilik və s. kimi əlamətlər də müşahidə edilir.

Diaqnoz. Böyrəklərin ultrasəs müayinəsi, ekskretor uroqrafiya, endogen kreatin klirensinin təyini, Addison-Kakovski sınağı vasitəsilə xəstəliyin diaqnostikası aparılır.

Differensial diaqnoz.

Şəkərsiz diabeti mütləq poliuriya və polidipsiya ilə müşayiət olunan bir çox xəstəliklərlə differensə etmək lazımdır: psixogen polidipsiya, şəkərli diabet, böyrək çatışmazlığı, Fankoni sindromu, böyrək kanalcıq asidozu, hiperparatireoz, hiperaldosteronizm.

Şəkərsiz diabetin müalicəsi. Müalicə məqsədilə vazopressinin sintetik analoqları tətbiq edilir.

Pəhriz. Duzun qəbulu məhdudlaşdırılmalı, daha çox dəniz məhsulları yeyilməlidir.



e-Sual

Həkim məsləhəti

Sual göndərin, cavab e-mailə gəlsin!

e-Bülleten

Sağlam həyat üçün

Abunə olun, bülleten e-mailə gəlsin!